腺样囊性癌_腺样囊性癌的症状_腺样囊性癌治疗

腺样囊性癌

概述：腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma)过去称“圆柱瘤”，是泪腺恶性上皮性肿瘤中最常见的，也是恶性度最高的，在泪腺上皮性肿瘤发生率中仅次于多形性腺瘤而居第2位。本病发展较迅速，早期即可出现局部蔓延或远处转移。常见临床表现为眼球突出并向内下方移位，由于肿瘤浸润血管、神经及骨组织和眼外肌所导致的疼痛、麻木、上睑下垂和复视较多见，疼痛是主要临床症状。可触及眶缘的粘连性肿块,边界不清，可有压痛。由于其接近100%的复发率和死亡率而使临床医生望而生畏。现代治疗方法的不断改进，现已发现综合治疗有良好前景。

腺样囊性癌是以恶性上皮细胞呈实体状或条索状分布为特征。肿瘤呈梭形，灰白色实体肿块，内部可有坏死，肿瘤表面有结节，无明显包膜。镜下由群集的细胞巢或条索状肿瘤细胞构成，并可见大小不等的囊腔，形成典型的筛状结构。

流行病学

流行病学：泪腺恶性上皮性肿瘤较良性肿瘤少见，约占40%，其中恶性混合瘤占12%，腺样囊性癌占76%，腺癌或其他类型的癌占12%。泪腺腺样囊性癌居上皮性肿瘤的第2位，占泪腺所有上皮肿瘤的29%，占眼眶所有肿瘤的1%～6%，占眼眶原发肿瘤的4.8%，为最多见且高度恶性的肿瘤。其发病年龄小于其他泪腺恶性肿瘤，其中30岁以下者占一定比例，这在其他泪腺恶性肿瘤中非常少见。发病年龄一般较年轻，以女性多见，多在30岁以下，有人统计平均年龄为26岁(9～42岁)，病程多在6个月以内，平均2.8个月(2～5个月)。

病因

病因：病因尚不明确。

发病机制

发病机制：肿瘤的发生源于机体正常细胞的恶性转化，生物学行为发生改变，形成自主生长的新生物。与致瘤因素导致的细胞内遗传物质的改变有关。

临床表现

临床表现：临床表现为发病较急，主要表现为颞上眶缘硬实固定肿块，不规则生长，眼球向前下方突出及运动障碍(图1)。疾病早期即可有严重眶周及结膜水肿，由于肿瘤呈浸润性生长，沿血管、神经和其他组织蔓延，早期侵犯神经及邻近骨膜、骨壁，破坏骨质，故常有眼和头部疼痛、局限压痛、疼痛常位于眉弓及额颞区。疼痛是腺样囊性癌的主要症状。与其他泪腺肿瘤不同的是疼痛的发生率很高可达79%，自发痛和触痛均存在，肿块长到一定程度时影响眼球运动及视功能。晚期病变侵及眶上部引起上睑下垂。部分患者临床表现类似良性肿瘤(图2)，仅在影像检查中发现有恶性肿瘤的征象。但多数患者临床表现、症状和体征很容易考虑恶性肿瘤的可能(图3，4)。还有少见肿瘤复发后蔓延至皮下和眶内(图5)。有良性泪腺肿瘤手术史如复发，合并疼痛可考虑肿瘤恶性变。部分患者临床表现并无特殊性，和一般泪腺良性肿瘤类似，即病史较长，无痛。

并发症

并发症：眼眶骨质破坏，向后侵犯可导致眶尖综合征。

实验室检查

实验室检查：组织病理学改变：巨检为无完整包膜，切面灰白或伴出血、小囊性改变。光镜下，柱状基底样细胞构成5种组织学图像：①筛状(瑞士饼样)，瘤细胞单层或双层排列呈腺样或筛网状，腔内含嗜碱性黏液(图6)，有纤维间隔形成小叶；②管状，衬以多层上皮细胞的管样结构(图7)；③实体型，又称基底样型，瘤细胞排列紧密，呈片状或实体状，其间有纤维组织间隔(图8)；④粉刺型，多层瘤细胞环绕，中央有坏死灶(图9)；⑤硬化型，在致密玻璃样变的间质中有被压的细胞条索(图10)，同一肿瘤常存在不同图像。本瘤常侵犯神经(图11)及血管(图12，13)。由于组织学中大多数病变含基底样细胞巢，周围常有硬化的基底膜样物质环绕，形同圆柱状，故往昔称为圆柱瘤或圆柱瘤型腺癌。

其他辅助检查

其他辅助检查：

1.X线检查早期无特殊发现。晚期可见泪腺凹扩大及溶骨性骨破坏。

2.超声检查 B超显示泪腺区占位病变，形状为扁平形或梭形(肿物形状对诊断泪腺恶性肿瘤非常重要)，边界清楚，内回声不均，声衰减中等，肿瘤后界不规则。A超显示病变内反射高低不规则，衰减明显(图4)。Doppler扫描可显示肿瘤内供血丰富。

3.CT扫描腺样囊性癌的CT所见有较特殊的征象。多表现为眶外上方高密度占位病变，形状为扁平形、梭形或不规则形(有时类似外直肌增厚)。病变沿眶外壁向眶尖生长，具有明显的增强现象(图2，3)。早期可无骨破坏。此种增长方式比较独特，约占病例的80%以上。部分病变经眶上裂蔓延至颅内。晚期病变浸润骨质引起骨破坏。有学者认为，早期骨破坏较少见是因为此癌常发生于年轻人，年轻患者的眶骨比起成年人来更易引起局部扩张而非骨破坏。少部分病例肿瘤内可有钙化，这也是泪腺恶性肿瘤的特征。

有人曾分析了16例泪腺上皮性肿瘤的CT及X线，认为：约有73%的泪腺恶性肿瘤可用CT＋X线进行正确诊断。其指征为：①邻近骨破坏，骨侵蚀；②肿瘤内钙化；③CT示肿瘤面积较大，蔓延至泪腺外或达眶尖。而且病变愈广泛愈可能是恶性，病变不规则并向眶尖蔓延也可能是恶性肿瘤。

4.MRI 肿瘤在T₁WI上呈中低信号，T₂WI呈高信号或中高信号，增强明显(图3，4)。肿瘤在MRI上范围较广泛，侵及骨质及周围结构如颞窝、颅内等。肿瘤的出血坏死腔在T₁WI上呈中高异质信号。由于骨质在MRI上无信号，尤其在T₁WI上。如果肿瘤是中信号，骨质低信号时显示欠佳，而T₂WI上一般肿瘤信号偏高，此时仍呈低信号的骨破坏MRI可较好显示(图5)。

诊断

诊断：根据病史和影像学检查多数肿瘤术前可做出较正确诊断。X线平片仅能显示眶腔和眶壁骨质改变，对本病诊断缺乏特异性，现已不常使用。B超对显示肿瘤内囊变区敏感，彩色多普勒可显示肿瘤内血供，但对肿瘤的生长方式和范围判定不满意，也难以显示骨质的改变，对本病可作为辅助检查方法。CT是腺样囊性癌诊断和鉴别诊断的最佳方法，可较准确显示肿瘤的生长方式和范围，也可清楚显示特征性的骨质改变，但对肿瘤内部结构显示欠敏感。MRI可作为本病的补充检查方法，可清楚显示肿瘤内部、与邻近结构关系及延伸范围，尤其向眶外延伸的显示最佳，但难以显示眶壁皮质骨改变。组织病理学检查可以确定诊断。

鉴别诊断

鉴别诊断：

1.泪腺炎性假瘤有时和腺样囊性癌的临床表类似,如眼睑肿、眶外上方肿块，疼痛，甚至CT显示病变的形状偶可呈扁平形。但炎性假瘤的眼睑常有红肿，且反复发作，并对皮质激素治疗有效。另外泪腺的炎性假瘤B超多显示病变内回声缺乏，因此病变内回声不均匀或呈块状。

2.其他泪腺上皮性肿瘤因CT图像上较特征的形状易于区别。

3.泪腺淋巴瘤老年人易患泪腺淋巴瘤，病史也较长，无明显疼痛，有时CT和MRI与泪腺恶性肿瘤类似，但超声常显示病变为低回声或低反射。

治疗

治疗：既往泪腺腺样囊性癌的手术复发率接近100%，近年来由于放射治疗仪器的发展和手术方法的改进，此类肿瘤复发率明显降低，5年治愈率明显提高，但这仍是眼眶肿瘤中较难治疗的疾病之一。手术入路采取前路开眶，如果肿瘤侵及眶尖部宜外侧开眶全切肿瘤。腺样囊性癌虽为恶性肿瘤，早期骨破坏较少，且肿瘤多有不完整的包膜，切除也不困难。但术后的放射治疗非常重要，可能是术后防止肿瘤复发的主要手段。局部切除加上放射治疗肿瘤仍复发者宜行眶内容切除。

由于病变高度恶性，易向周围骨质、神经及软组织浸润生长，倾向是局部容易复发，手术不易彻底，复发率高。故临床检查疑为腺样囊性癌者，应尽快先经眼睑切口切取肿物活检，一经病理确诊，立即作眶内容摘除术，包括眼睑、眼球、眶内软组织、眶骨膜及被侵犯的骨质一并切除。术中应特别注意泪腺窝、眶尖部，眶上切迹等处没有癌组织残留。术后需要配合外放射治疗，总剂量为50～60Gy。未分化癌对放疗较敏感，对清除残留肿瘤和预防复发有所帮助。

Sidry认为配合应用光子或中子照射治疗直径＜3cm的肿瘤有效，可有助于控制肿瘤，对晚期或复发性腺样囊性癌可用快速中子治疗。国外也有学者对泪腺恶性肿瘤颅内扩散者用γ-刀定位放疗，能使占位性病变缩小。

预后

预后：由于肿瘤恶性程度高，易向鼻旁窦、颅内扩展或远器官转移，例如转移至肺、肝等脏器，远期治疗效果较差，预后不良。其复发率和病死率也较高。宋国祥等报道肿瘤复发率为77.4%，陈耀真等报告病死率为44.4%。

预防

预防：此类肿瘤术后1/2～1年内定期随访，防止肿瘤复发后范围较大或侵及颅内，丧失进一步治疗的机会。

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